МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 22 мая 2023 г. N 247н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 739н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при нарушениях обмена тирозина (наследственной тирозинемии 1а и 1б типов)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 марта 2013 г., регистрационный N 27643);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. N 540н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный N 69937).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 22 мая 2023 г. N 247н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E70.2
|
Нарушения обмена тирозина
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,8
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,2
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,1
|
4
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,15
|
1
|
|
B01.004.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,15
|
14
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,8
|
3
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,06
|
1
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.015.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
|
0,03
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,15
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.025.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
|
0,03
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,15
|
1
|
|
B01.047.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,2
|
4
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,15
|
18
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.058.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.058.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
|
0,03
|
1
|
|
B04.047.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,3
|
1
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
1
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,5
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.26.001
|
Биомикроскопия глаза
|
0,5
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,06
|
1
|
|
A04.12.001.002
|
Дуплексное сканирование артерий почек
|
0,03
|
1
|
|
A04.12.012
|
Дуплексное сканирование сосудов печени
|
0,5
|
2
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
0,5
|
2
|
|
A04.14.001.005
|
Эластометрия печени
|
0,3
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,5
|
2
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,5
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.15.002
|
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
|
0,03
|
1
|
|
A05.30.005.001
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
|
0,03
|
1
|
|
A06.03.057
|
Рентгенография пораженной части костного скелета
|
0,05
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,7
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,06
|
2
|
|
A06.30.005.003
|
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
|
0,03
|
1
|
|
A07.14.002.001
|
Гепатобилисцинтиграфия
|
0,003
|
1
|
|
A07.28.002
|
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы
|
0,003
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A16AX
|
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
|
|||||
|
Нитизинон
|
1
|
мг
|
70
|
25 550
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,3
|
17
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина
|
1
|
доза
|
4
|
1 460
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области