МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2021, N 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению N 2;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению N 3.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный N 27093);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52586);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52585);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52588);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53526);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53525);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53529).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,55
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
|
0,53
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,79
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,52
|
1
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,52
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
1
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,3
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,52
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,5
|
1
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
1
|
1
|
|
A12.28.010.001
|
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
|
0,1
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,99
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
B03.019.004
|
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I
|
0,1
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.12.002.001
|
Суточное мониторирование артериального давления
|
0,31
|
1
|
|
A02.26.015
|
Офтальмотонометрия
|
0,4
|
1
|
|
A03.08.002.002
|
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.004.001
|
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.007
|
Эпифаринголарингоскопия
|
0,7
|
1
|
|
A03.26.003
|
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
|
0,4
|
1
|
|
A03.26.005.001
|
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
|
0,4
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A05.02.001
|
Электромиография игольчатая (одна мышца)
|
0,19
|
1
|
|
A05.02.001.003
|
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
|
0,16
|
1
|
|
A05.02.001.004
|
Электромиография стимуляционная срединного нерва
|
0,19
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,51
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,3
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,7
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,38
|
1
|
|
A05.25.002
|
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
|
0,11
|
1
|
|
A05.25.002.001
|
Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения
|
0,11
|
1
|
|
A05.25.006
|
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
|
0,11
|
1
|
|
A05.30.005
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
|
0,054
|
1
|
|
A05.30.008
|
Магнитно-резонансная томография шеи
|
0,38
|
1
|
|
A06.03.010
|
Рентгенография шейного отдела позвоночника
|
0,1
|
1
|
|
A06.03.014
|
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
|
0,1
|
1
|
|
A06.03.021
|
Рентгенография верхней конечности
|
0,1
|
2
|
|
A06.03.036
|
Рентгенография нижней конечности
|
0,1
|
2
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,22
|
1
|
|
A06.08.009.001
|
Спиральная компьютерная томография шеи
|
0,16
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,54
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,16
|
1
|
|
A06.30.005
|
Компьютерная томография органов брюшной полости
|
0,027
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,28
|
1
|
|
A12.09.002.001
|
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
|
0,28
|
1
|
|
A12.25.001
|
Тональная аудиометрия
|
1
|
1
|
|
A12.25.002
|
Речевая аудиометрия
|
0,28
|
1
|
|
A12.25.010
|
Игровая аудиометрия
|
0,28
|
1
|
|
B03.015.008
|
Кардиореспираторный мониторинг
|
0,5
|
1
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
1
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,044
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,84
|
1
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,21
|
37
|
|
B01.028.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,35
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
|
0,87
|
22
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,56
|
64
|
|
B01.037.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
|
1
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,27
|
1
|
|
B01.064.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
|
0,5
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
0,51
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
3
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,3
|
1
|
|
A12.09.002.001
|
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
|
0,3
|
1
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
1
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.12.063
|
Установка порта в центральную вену
|
0,3
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Ларонидаза
|
0,51
|
тыс. ЕД
|
4
|
208
|
||
|
H02AB
|
Глюкокортикоиды
|
|||||
|
Дексаметазон
|
0,012
|
мг
|
4
|
132
|
||
|
Преднизолон
|
0,012
|
мг
|
40
|
1 320
|
||
|
M01AE
|
Производные пропионовой кислоты
|
|||||
|
Ибупрофен
|
0,02
|
мг
|
400
|
4 800
|
||
|
N02BE
|
Анилиды
|
|||||
|
Парацетамол
|
0,02
|
мг
|
600
|
7 200
|
||
|
R06AE
|
Производные пиперазина
|
|||||
|
Цетиризин
|
0,034
|
мг
|
10
|
330
|
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код
|
Наименование вида медицинского изделия
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Среднее количество
|
|
273580
|
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
|
0,3
|
1
|
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,51
|
43
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.001
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
|
0,099
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,36
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,3
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,69
|
1
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,054
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,31
|
1
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,27
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
|
0,27
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
1
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,3
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,3
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,26
|
1
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
1
|
1
|
|
A12.28.010.001
|
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
|
0,09
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,27
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
B03.019.005
|
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II
|
0,09
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.12.002.001
|
Суточное мониторирование артериального давления
|
0,3
|
1
|
|
A02.26.001
|
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
|
1
|
1
|
|
A02.26.015
|
Офтальмотонометрия
|
1
|
1
|
|
A03.08.002.002
|
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.004.001
|
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.007
|
Эпифаринголарингоскопия
|
0,7
|
1
|
|
A03.26.003
|
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
|
0,4
|
1
|
|
A03.26.005.001
|
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
|
0,2
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A05.02.001
|
Электромиография игольчатая (одна мышца)
|
0,3
|
1
|
|
A05.02.001.003
|
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
|
0,69
|
1
|
|
A05.02.001.004
|
Электромиография стимуляционная срединного нерва
|
0,5
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,5
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,6
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,4
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,69
|
1
|
|
A05.25.006
|
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
|
0,2
|
1
|
|
A05.30.005
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
|
0,05
|
1
|
|
A05.30.008
|
Магнитно-резонансная томография шеи
|
0,69
|
1
|
|
A06.03.010
|
Рентгенография шейного отдела позвоночника
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.014
|
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.021
|
Рентгенография верхней конечности
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.036
|
Рентгенография нижней конечности
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,32
|
1
|
|
A06.04.011
|
Рентгенография тазобедренного сустава
|
0,2
|
1
|
|
A06.08.009.001
|
Спиральная компьютерная томография шеи
|
0,099
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,45
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,099
|
1
|
|
A06.30.005
|
Компьютерная томография органов брюшной полости
|
0,05
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,5
|
1
|
|
A12.09.002.001
|
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
|
0,5
|
1
|
|
A12.25.001
|
Тональная аудиометрия
|
1
|
1
|
|
A12.25.002
|
Речевая аудиометрия
|
0,3
|
1
|
|
A12.25.010
|
Игровая аудиометрия
|
0,3
|
1
|
|
B03.015.008
|
Кардиореспираторный мониторинг
|
0,52
|
1
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
0,8
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.001
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
|
0,0009
|
1
|
|
B01.003.002
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
|
0,1
|
1
|
|
B01.010.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.020.005
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
|
0,3
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,7
|
3
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,27
|
67
|
|
B01.024.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
|
0,05
|
1
|
|
B01.028.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,065
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
|
0,38
|
59
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,73
|
59
|
|
B01.037.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
|
0,25
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
|
1
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,28
|
1
|
|
B01.064.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
|
0,3
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.001
|
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
|
1
|
1
|
|
A03.08.002.002
|
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.004.001
|
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.007
|
Эпифаринголарингоскопия
|
0,7
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
0,8
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.12.063
|
Установка порта в центральную вену
|
0,2
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Идурсульфаза
|
0,7
|
мг
|
20
|
1 040
|
||
|
Идурсульфаза бета
|
0,3
|
мг
|
20
|
1 040
|
||
|
H02AB
|
Глюкокортикоиды
|
|||||
|
Дексаметазон
|
0,017
|
мг
|
4
|
160
|
||
|
Преднизолон
|
0,017
|
мг
|
40
|
1 600
|
||
|
M01AE
|
Производные пропионовой кислоты
|
|||||
|
Ибупрофен
|
0,018
|
мг
|
400
|
4 800
|
||
|
N02BE
|
Анилиды
|
|||||
|
Парацетамол
|
0,018
|
мг
|
600
|
7 200
|
||
|
R06AE
|
Производные пиперазина
|
|||||
|
Цетиризин
|
0,05
|
мг
|
10
|
400
|
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код
|
Наименование вида медицинского изделия
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Среднее количество
|
|
273580
|
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
|
0,2
|
1
|
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,81
|
28
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.2 Другие мукополисахаридозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.001
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
|
0,21
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,58
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
|
0,45
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,85
|
1
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,49
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,85
|
1
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,17
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,31
|
1
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,49
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
1
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,49
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.068.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный
|
0,071
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,83
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,98
|
1
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
1
|
1
|
|
A12.28.010.001
|
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
|
0,16
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
B03.019.006
|
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI
|
0,16
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.12.002.001
|
Суточное мониторирование артериального давления
|
0,5
|
1
|
|
A02.26.015
|
Офтальмотонометрия
|
1
|
1
|
|
A03.08.002.002
|
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.004.001
|
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.007
|
Эпифаринголарингоскопия
|
0,7
|
1
|
|
A03.26.003
|
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
|
0,3
|
1
|
|
A03.26.005.001
|
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
|
0,39
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A05.02.001
|
Электромиография игольчатая (одна мышца)
|
0,2
|
1
|
|
A05.02.001.003
|
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
|
0,49
|
1
|
|
A05.02.001.004
|
Электромиография стимуляционная срединного нерва
|
0,3
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,7
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,17
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,17
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,45
|
1
|
|
A05.25.006
|
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
|
0,2
|
1
|
|
A05.30.005
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
|
0,098
|
1
|
|
A05.30.008
|
Магнитно-резонансная томография шеи
|
0,45
|
1
|
|
A06.03.010
|
Рентгенография шейного отдела позвоночника
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.014
|
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
|
0,2
|
1
|
|
A06.03.021
|
Рентгенография верхней конечности
|
0,2
|
2
|
|
A06.03.036
|
Рентгенография нижней конечности
|
0,2
|
2
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,52
|
1
|
|
A06.04.011
|
Рентгенография тазобедренного сустава
|
0,3
|
2
|
|
A06.08.009.001
|
Спиральная компьютерная томография шеи
|
0,11
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,58
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,11
|
1
|
|
A06.30.005
|
Компьютерная томография органов брюшной полости
|
0,02
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,9
|
1
|
|
A12.09.002.001
|
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
|
0,9
|
1
|
|
A12.25.001
|
Тональная аудиометрия
|
1
|
1
|
|
A12.25.002
|
Речевая аудиометрия
|
0,7
|
1
|
|
A12.25.010
|
Игровая аудиометрия
|
0,2
|
1
|
|
B03.015.008
|
Кардиореспираторный мониторинг
|
0,8
|
1
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
1
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.002
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
|
0,2
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,078
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,93
|
3
|
|
B01.015.005
|
Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,15
|
75
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,004
|
1
|
|
B01.020.005
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,078
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,93
|
3
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,15
|
75
|
|
B01.028.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,14
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
|
0,46
|
67
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,7
|
75
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,004
|
1
|
|
B01.037.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
|
1
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,5
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,0024
|
1
|
|
B01.064.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,8
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A12.28.010
|
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
|
1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.08.002.002
|
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.004.001
|
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
|
0,15
|
1
|
|
A03.08.007
|
Эпифаринголарингоскопия
|
0,7
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,9
|
1
|
|
A12.09.002.001
|
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
|
0,9
|
1
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
1
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.12.063
|
Установка порта в центральную вену
|
0,075
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Галсульфаза
|
1
|
мг
|
40
|
2 080
|
||
|
H02AB
|
Глюкокортикоиды
|
|||||
|
Дексаметазон
|
0,021
|
мг
|
4
|
140
|
||
|
Преднизолон
|
0,021
|
мг
|
40
|
1 400
|
||
|
M01AE
|
Производные пропионовой кислоты
|
|||||
|
Ибупрофен
|
0,032
|
мг
|
400
|
4 800
|
||
|
N02BE
|
Анилиды
|
|||||
|
Парацетамол
|
0,032
|
мг
|
600
|
7 200
|
||
|
R06AE
|
Производные пиперазина
|
|||||
|
Цетиризин
|
0,061
|
мг
|
10
|
350
|
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код
|
Наименование вида медицинского изделия
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Среднее количество
|
|
273580
|
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
|
0,075
|
1
|
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,8
|
37
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области