"Клинические рекомендации "Ретинопатия недоношенных" (одобрены Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

РЕТИНОПАТИЯ НЕДОНОШЕННЫХ

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: H35.2, H35.1

Год утверждения (частота пересмотра): 2025

Пересмотр не позднее: 2027

ID: 107_2

Возрастная категория: Дети

Специальность:

Разработчик клинической рекомендации

Общероссийская общественная организация "Ассоциация врачей-офтальмологов", Общероссийская общественная организация "Общество офтальмологов России"

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России

Список сокращений

анти-VEGF терапия/анти-VEGF препараты - препараты из группы АТХ: S01LA Средства, препятствующие новообразованию сосудов

г - грамм

ГВ - гестационный возраст

МТ - масса тела

ДЗН - диск зрительного нерва

Дптр. - диоптрий

ЗАРН - задняя агрессивная ретинопатия недоношенных

МКБ 10 - международная классификация болезней 10 пересмотра

НБО - налобный бинокулярный офтальмоскоп

ПКВ - постконцептуальный возраст

РН - ретинопатия недоношенных

ЛКС - секторальная лазеркоагуляция сетчатки

соавт. - соавторы

ЦНС - центральная нервная система

ЭНМТ - экстремально низкая масса тела

VEGF - фактор роста эндотелия сосудов

ОКТ - оптическая когерентная томография

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФАГ - флюоресцентная ангиография

ЭФИ - электрофизиологические исследования

ЭРГ - электроретинограмма

ЗВКП - зрительные вызванные потенциалы коры головного мозга

Термины и определения

Группа риска - условная группа недоношенных детей с высокой вероятностью возникновения ретинопатии недоношенных, поэтому подлежащая обязательному офтальмологическому скринингу.

Гестационный возраст (ГВ) - возраст ребенка в неделях от зачатия до рождения.

Постконцептуальный возраст ребенка (ПКВ) - полный возраст ребенка в неделях с начала последнего менструального цикла матери, определяющий степень его зрелости. ПКВ = гестационный возраст при рождении в неделях + хронологический возраст в неделях.

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН) - быстро прогрессирующая форма заболевания с локализацией в заднем полюсе глаза, сопровождающаяся выраженной сосудистой активностью и характеризующаяся отсутствием четкой стадийности.

"Плюс - болезнь" - показатель выраженной сосудистой активности процесса, которая характеризуется расширением и извитостью центральных (зона I) и концевых сосудов сетчатки.

Пороговая стадия - стадия 3, "плюс-болезнь" с протяженностью экстраретинальной пролиферации равной 5 непрерывных (прилегающих по окружности) или 8 в совокупности (с промежутками) часовых меридианов на глазном дне.

Самопроизвольный регресс - остановка прогрессирования РН в активной фазе без лечения с/без остаточных изменений на глазном дне.

Индуцированный регресс - остановка прогрессирования РН после проведенного лечения в активной фазе с формированием остаточных изменений на глазном дне.

Реактивация - появление новых признаков (от демаркационной линии до реактивации стадии 3 с плюс-болезнью) РН и сосудистые изменения.

Благоприятный исход РН - минимальные остаточные изменения на глазном дне после перенесенной РН (РН 0 - III степени), определяющие благоприятный прогноз по зрению.

Неблагоприятный исход РН - выраженные рубцовые изменения анатомических структур глаза (РН IV - V степени), определяющие неблагоприятный прогноз по зрению.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Ретинопатия недоношенных (РН) - вазопролиферативное витреоретинальное заболевание глаз глубоко недоношенных детей, в основе которого лежит незрелость структур глазного яблока, в частности сетчатки, к моменту преждевременного рождения ребенка [1].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В основе клинических проявлений РН лежит нарушение нормального ангиогенеза сетчатки, который завершается лишь к моменту планового рождения ребенка (38 - 40 недель ГВ) [1]. Практически все дети, родившиеся раньше срока, имеют офтальмоскопические отличия от доношенных детей. На глазном дне недоношенных (в норме) выявляются аваскулярные зоны на периферии сетчатки, причем их протяженность тем больше, чем меньше гестационный возраст (ГВ) ребенка на момент осмотра. Наличие аваскулярных зон на периферии глазного дна не является заболеванием, проявлением РН, это лишь свидетельство недоразвития сетчатки, незавершенности васкуляризации и, соответственно, возможности развития РН в дальнейшем.

Согласно современным представлениям, ключевую роль в развитии РН играет дисбаланс факторов, регулирующих ретинальный ангиогенез. К ним относятся различные ростовые факторы, компоненты межклеточного матрикса и нейроэндокринной системы, ряд цитокинов, состоящие в сложной системе взаимодействия друг с другом. Развивающийся дисбаланс является следствием того, что процесс васкуляризации сетчатки при преждевременном рождении ребенка "вынужден" осуществляться на фоне биохимических и иммунологических нарушений гомеостаза ребенка вследствие общесоматической патологии, а также воздействия факторов "внешней" среды [2].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Слепота и слабовидение вследствие РН доминируют в структуре причин нарушения зрения с детства как в развитых, так и в развивающихся странах, несмотря на все достижения науки и практической медицины [3, 4]. Внедрение современных научно-обоснованных протоколов выхаживания недоношенных новорожденных позволяет минимизировать риск развития РН у детей с массой тела (МТ) при рождении более 1500 г и ГВ более 32 недель. При относительно стабильных показателях частоты преждевременных родов в год (от 5 до 12%) повышается выживаемость новорожденных с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, но именно у данного контингента младенцев РН возникает не только чаще, но и протекает тяжелее, приводя к неблагоприятным исходам, необратимой потере зрения, несмотря на адекватную лечебную тактику [4 - 7].

Частота и тяжесть РН в отдельных странах, регионах и городах зависит не только от числа выживших глубоко недоношенных детей, но и от условий выхаживания и соматической отягощенности младенцев [4 - 6]. При средней частоте РН в "группе риска" равной 27 - 37%, ее удельный вес у детей с массой тела при рождении менее 1500 г достигает 40 - 50%, менее 1000 г - 52 - 73%, а у детей менее 750 г возрастает до 81 - 95%. При этом, тяжелые формы заболевания с существенным нарушением зрения возникают не у всех заболевших, а лишь у 10 - 40% детей. По данным ВОЗ, слепота вследствие РН составляет 60 человек на 10 млн. детей в развитых странах, 450 на 10 млн. в развивающихся странах и практически не встречается в странах с низким уровнем жизни, т.к. там недоношенные не выживают. Следует подчеркнуть, что за последнее десятилетие, в связи с активным внедрением системы мониторинга и лечения активной РН, в РФ ситуация коренным образом изменилась. На сегодняшний день тяжелые, инвалидизирующие формы РН развиваются у 9,1 - 20,5%, по данным различных регионов, что сопоставимо с показателями других развитых стран [4, 7 - 9, 53].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

H35.1 - Преретинопатия (незаконченная васкуляризация сетчатки)

H35.2 - Другая пролиферативная ретинопатия (Ретинопатия недоношенных)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В клиническом течении РН различают две фазы: 1) активную и 2) регрессивную или рубцовую. Международная классификация (МК) активной РН (принята в 1984 г., расширена в 1987 г., дополнена в 2005 г. и пересмотрена в 2021 г.). МК активной РН учитывает не только стадию патологического процесса, но и его локализацию (зону) на сетчатке и протяженность, наличие или отсутствие признаков "плюс-болезни", что позволяет прогнозировать течение заболевания [10]. В 1987 г. МКРН была расширена за счет включения отслойки сетчатки [11]. В 2005 г. МКРН была дополнена двумя понятиями: "преплюс-болезнь" и "задняя агрессивная РН" [12]. В 2021 г. опубликована пересмотренная МКРН3 [13]. Новая редакция сохраняет текущие определения (зона, стадия и протяженность болезни). Ключевые обновления в МКРН3 включают уточненные показатели классификации (например, задняя область зоны II, выемка, плюс-болезнь, агрессивная РН, подкатегории стадии 5). Подробно охарактеризованы регресс и реактивация РН с дополнительным описанием долгосрочных последствий [13].

Локализация васкуляризации сетчатки или РН: зона глазного дна.

Состояние васкуляризации сетчатки или признаки РН регистрируются в виде кругов с диском зрительного нерва в центре (зоны).

Выделяют три зоны, расположенные концентрично вокруг диска зрительного нерва и доходящие до зубчатого края:

Зона I (задняя) - условный круг, радиус которого равен удвоенному расстоянию от центра диска зрительного нерва до фовеа.

Зона II - кольцеобразная область, простирающаяся назально от внешней границы зоны I до носового зубчатого края и проходящее на такое же расстояние темпорально, сверху и снизу.

Зона III - оставшаяся область периферической сетчатки в виде серпа, выходящая кпереди за пределы зоны II.

Отдельно выделена и определена задняя область зоны II, которая начинается на границе между зоной I и зоной II и простирается в зону II на 2 диаметра диска зрительного нерва, чтобы указать на потенциально более опасное заболевание, чем РН в более периферической зоне II [13].

Предложен термин "выемка" для описания проникновения поражения РН в сегменте 1 - 2 часа вдоль горизонтального меридиана в более заднюю зону. Если присутствует выемка, РН должна регистрироваться по самой задней зоне васкуляризации сетчатки с квалификатором "вторичная, из-за выемки". Например, РН в основном сосредоточенная в зоне II, но с темпоральной выемкой, переходящей в зону I, должна отмечаться как "зона I, вторичная, из-за выемки", чтобы отличать такой глаз от глаза, в котором большая часть болезни находится в зоне I [13].

Стадии активной РН

У недоношенного младенца сетчатка не полностью васкуляризирована, при офтальмоскопии могут выявляться аваскулярные зоны различной локализации и площади. Эти клинические особенности не являются заболеванием. В этих случаях при отсутствии признаков РН предлагается использовать термин "неполная васкуляризация сетчатки" с указанием локализации аваскулярной зоны (например, "неполная васкуляризация в зоне II" или "аваскулярная зона II"), а не такие термины, как "отсутствие РН" или "незрелая сетчатка" [13].

Выделяют 5 стадий активной РН, в основе которых лежит степень выраженности сосудистых нарушений (если в одном глазу присутствует более одной стадии РН, глаз классифицируется по самой тяжелой стадии):

1 стадия - появление демаркационной линии (плоской, белого цвета) на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки. Область заднего полюса глаза при этом может быть практически не изменена, изредка отмечается извитость и расширение сосудов на периферии сетчатки, перед линией.

2 стадия - формирование гребня (или вала) на месте демаркационной линии, которая увеличивается в объеме и приподнимается над сетчаткой. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело. Цвет гребня может варьировать от белого до розового (гиперемированного) за счет проникновения в него сосудов. Сосуды сетчатки перед гребнем, как правило, расширены, извиты, беспорядочно делятся и образуют артериовенозные шунты - симптом "щетки" на концах сосудов.

3 стадия - характеризуется появлением экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области гребня. При этом часто усиливается сосудистая активность в заднем полюсе глаза, более мощными становятся артериовенозные шунты на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения. Экстраретинальная пролиферация может иметь вид нежных волокон с сосудами или плотной ткани, расположенных за пределами сетчатки над гребнем.

4 стадия - частичная отслойка сетчатки - подразделяется на 4A (без вовлечения в процесс макулярной области) и 4B (с отслойкой сетчатки в макуле). Развивающаяся отслойка сетчатки носит экссудативно-тракционный характер. Она возникает как за счет серозно-геморрагического компонента, так и за счет формирующейся тракции со стороны новообразованной фиброваскулярной ткани.

5 стадия - полная или тотальная отслойка сетчатки. Определение подкатегорий стадии: стадия 5A, при которой диск зрительного нерва виден при офтальмоскопии (что свидетельствует об отслойке в виде открытой воронки); стадия 5B, при которой диск зрительного нерва не виден из-за ретролентальной фиброваскулярной ткани, или отслойка в виде закрытой воронки; и стадия 5C, на которой стадия 5B сопровождается аномалиями переднего отдела глаза (например, передним смещением хрусталика, заметным уменьшением глубины передней камеры, иридокорнеолентикулярными спайками, помутнением роговицы или их комбинация), похожими на конфигурацию закрытой воронки. Могут применяться дополнительные идентификаторы конфигурации воронки (например, открыто-закрытая), если это клинически полезно [13].

Термин "плюс-болезнь" - показатель выраженной сосудистой активности процесса, которая характеризуется расширением и извитостью центральных (зона I) и концевых сосудов сетчатки.

Термин "преплюс-болезнь" характеризуется расширением и извитостью сосудов сетчатки, но менее выраженными, чем при плюс-болезни [13].

Рекомендуется использовать термины "преплюс-болезнь" и "плюс-болезнь", как представляющие собой непрерывный спектр сосудистых изменений сетчатки от нормального состояния до преплюс- и плюс-болезни, с изображениями, демонстрирующими эту динамику. Эти изменения оцениваются по сосудам в зоне I [13]. Первоначальное описание плюс-болезни в МКРН 1984 года включало признаки полнокровия сосудов радужки, плохого расширения зрачков и полнокровия периферических сосудов сетчатки с помутнением стекловидного тела [10], которые теперь считаются признаками прогрессирующей болезни, но не являются необходимыми для диагностики плюс-болезни [13].

Особо выделяется прогностически неблагоприятная форма течения активной РН, получившая название "Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных" (ЗАРН) [12]. Характерными признаками ЗАРН являются: раннее начало, быстрое прогрессирование заболевания при отсутствии стадийности (минуя 1 и 2 стадии) и локализация сосудистых аномалий (сосуды приобретают замкнутый круговой вид) в заднем полюсе глаза (зона I или задняя область зоны II).

ЗАРН протекает с выраженной сосудистой активностью, резким расширением и извитостью центральных сосудов сетчатки, образованием мощных сосудистых аркад, артерио-венозных шунтов, экстраретинальным ростом фиброваскулярной пролиферативной ткани по всей окружности (1 - 12 часовых меридианов), формированием плоской неоваскуляризации, ретинальными и витреальными геморрагиями, опалесценцией сред, рубеозом радужки и, нередко, ригидным зрачком [12, 13].

Распространение (протяженность) патологического процесса на глазном дне оценивают по часовым меридианам (от одного до 12 меридианов).

Также предусмотрено выделение двух типов РН, отличающихся характером течения и прогнозом [14].

Тип 1 РН - зона I: любая стадия РН с плюс-болезнью или стадия 3 без плюс-болезни; зона II, стадии 2 - 3 с плюс-болезнью. Контроль однократно через 3 дня.

Тип 2 РН - зона I: стадия 1 - 2 без плюс-болезни; зона II: стадия 3 без плюс-болезни. Контроль 1 раз в 7 дней.

Активная фаза РН при классическом течении длится в среднем 3 - 6 месяцев и переходит в регрессивную или рубцовую фазу с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне.

Регресс РН или регрессивная фаза РН наступает вследствие самопроизвольной остановки заболевания и регрессии клинических признаков активной РН (самопроизвольный регресс) или после лазерного лечения и/или после анти-VEGFтерапии (индуцированный регресс). В результате регресса на глазном дне могут оставаться клинические изменения различной степени. Васкуляризация периферической аваскулярной сетчатки может быть полной или неполной, которая называется "персистентной аваскулярной сетчаткой" (ПАС). Локализация (например, задняя зона II) и распространение ПАС должны быть задокументированы [13].

Реактивация РН может наступить после анти-VEGF терапии, которая включает появление новых признаков РН и сосудистые изменения. Признаки реактивации варьируют от развития новой самоограничивающейся демаркационной линии до реактивации стадии 3 с плюс-болезнью. Необходимо указывать наличие и локализацию новых признаков РН (стадия и зона) с использованием модификатора "реактивированный" (например, реактивированная стадия 2) [13].

Единой клинико-функциональной классификации рубцовой РН в настоящее время нет. Целесообразно использовать рабочую классификацию рубцовой РН, разработанную в 2009 году сотрудниками МНИИГБ им. Гельмгольца, которая оценивает степень остаточных изменений на глазном дне после перенесенной активной РН [15].

I степень - минимальные сосудистые и интраретинальные изменения на периферии сетчатки, практически не влияющие на зрительные функции. В центральных отделах сетчатки специфические изменения отсутствуют.

II степень - отсутствие деформаций и рубцовых изменений макулы, на периферии глазного дна остаточные аваскулярные зоны, более грубые отложения пигмента, зоны интра- и преретинального фиброза протяженностью не более 5 - 6 часовых меридианов, дистрофические изменения, коагуляты после проведенного лечения в активной фазе РН. Зрительные функции также остаются на довольно высоком уровне.

III степень - деформация ДЗН и сосудистого пучка с выраженной эктопией макулы, обусловленные наличием остаточной фиброваскулярной ткани за пределами сетчатки. Зрительные функции могут быть существенно снижены.

IV степень - складки сетчатки (дупликатуры) различной протяженностью, с проминенцией в стекловидное тело без захвата макулы (4а) и с захватом макулы (4б) и фиксацией кпереди от экватора в сочетании с ограниченной отслойкой сетчатки. Зрительные функции существенно снижены, особенно в случаях вовлечения в складку макулярной зоны.

V степень - тотальная отслойка сетчатки: воронкообразного характера открытого, закрытого или полузакрытого типа. Определяется лишь остаточное светоощущение или, в редких случаях, светопроекция.

Целесообразно выделять 0 степень РН - отсутствие остаточных изменений на глазном дне после перенесенной РН в результате самопроизвольного регресса [15].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В активной фазе РН жалоб родители не предъявляют. При физикальном обследовании симптомы начальных стадий РН не выявляются. Заболевание диагностируется в результате скрининга недоношенных младенцев группы риска РН методом непрямой бинокулярной офтальмоскопии глазного дна или при обследовании с помощью/ретинальной офтальмологической педиатрической широкопольной камеры и портативной офтальмологической цифровой камеры в условиях медикаментозного мидриаза [16, 17].

Оценка клинических изменений на глазном дне проводится в соответствии с международной классификацией активной РН (см. раздел 1.5).

Активная РН переходит в регрессивную или рубцовую фазу с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне. В рубцовой фазе выявляются сосудистые, ретинальные и витреальные изменения, включающие незавершенность васкуляризации сетчатки на периферии, наличие аномального ветвления сосудов, аркад, артериовенозных шунтов, телеангиэктазий и др. В области заднего полюса может выявляться изменения собственно сетчатки включают перераспределение пигмента, зоны атрофии сетчатки, формирование пре-, суб- и интраретинальных мембран, тракционных смещений и атрофии слоев нейроэпителия. В тяжелых случаях развивается эктопия макулы, формирование складки и отслойки сетчатки, витреоретинальные тяжи, шварты, мембраны. Выраженность изменений глазного дна определяет степень рубцовой (регрессивной) РН. (см. раздел 1.5).

Факторы нарушения зрения при РН носят сложный, комбинированный характер. Прежде всего, зрительные функции определяются степенью клинических изменений на глазном дне. Клинические исходы РН с формированием остаточных изменений 0 - III степени предопределяют благоприятный функциональный прогноз, при IV - V cтепени рубцовой РН зрение значительно снижено, вплоть до светоощущения и слепоты - неблагоприятный исход заболевания. Однако на формирование и развитие зрительных функций оказывает существенное влияние состояние ЦНС и проводящих путей зрительного анализатора, аномалии рефракции, глазодвигательные нарушения (различные виды косоглазия, нистагм), сопутствующая патология глаз (врожденные катаракта, глаукома, аномалии и пороки развития), а также функциональная несостоятельность сетчатки и нарушения нормального физиологического развития зрительной системы в целом вследствие преждевременного рождения ребенка). Все вышеизложенное определяет необходимость комплексного офтальмологического обследования с использованием современных методов диагностики и визуализации, а также междисциплинарного подхода к ведению пациентов с РН с целью выявления причин, уровня и степени поражения зрительной системы, определения функционального прогноза и тактики диспансерного наблюдения [18].

Несмотря на то, что регрессивная/рубцовая фаза заболевания считается относительно стабильным состоянием, возможно развитие поздних осложнений как при благоприятных, так и при неблагоприятных исходах РН (табл. 1). Развитие поздних осложнений приводит не только к снижению зрения, но и к косметическим дефектам, ухудшению качества жизни, вызывая трудности в социальной адаптации [18 - 20].

Таблица 1.

Поздние осложнения рубцовой РН

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления заболевания или состояния: Диагноз РН выставляют на основании наличия факторов риска, жалоб, анамнестических данных, результатов клинического офтальмологического обследования, которое включает набор стандартных и высокоинформативных дополнительных методов исследования.

2.1 Жалобы и анамнез

- Рекомендуется сбор анамнестических данных у родителей (законных представителей) ребенка относительно срока его рождения (для выявления недоношенности) и других факторов риска возникновения РН [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: факторами риска развития РН (группа риска) является ГВ до 35 недель и МТ при рождении менее 2000 г. [18, 20, 21].

- Рекомендуется сбор анамнестических данных у пациентов с активной и рубцовой РН, их родителей (законных представителей) для выявления особенностей неонатального периода и раннего детства, течения и лечения РН, сопутствующей патологии глаз [18, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется сбор анамнеза у пациентов и их родителей (законных представителей) для выявления сопутствующей неврологической и соматической патологии, хронических заболеваний, наследственной отягощенности [20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

2.2 Физикальное обследование

Физикальное обследование не проводится.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Лабораторное обследование для диагностики РН не используется.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется проводить прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный/повторный в присутствии врача-анестезиолога-реаниматолога и/или врача-неонатолога и/или медицинской сестры (медицинская сестра-анестезист) для оказания медицинской помощи в случае развития общесоматических осложнений у ребенка в соответствии с Приказом Минздрава России от 09.10.2025 N 614н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю "офтальмология" [58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется осуществлять прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный недоношенного ребенка специалистом, обладающим достаточными знаниями по диагностике, тактике наблюдения и принципам лечения РН, практическими навыками работы с новорожденными детьми [22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется офтальмоскопия глазного дна в затемненном помещении в кювезе или на пеленальном столе при медикаментозно расширенном зрачке (с использованием мидриатических и циклоплегических средств) всем детям группы риска методом обратной бинокулярной офтальмоскопии с использованием набора линз +20 дптр, +28 дптр и/или с помощью камеры ретинальной офтальмологической педиатрической широкопольной для выявления и контроля за течением РН в соответствии с Приказом Минздрава России от 09.10.2025 N 614н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю "офтальмология" [18, 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: осмотр недоношенного ребенка следует проводить в условиях неонатального отделения, исключая транспортировку в другие учреждения, в специально оборудованном, затемненном или с пониженной освещенностью офтальмологическом кабинете (на пеленальном столике) или в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных непосредственно в кувезе.

Необходимым условием для проведения качественной офтальмоскопии глазного дна является максимальный мидриаз. Для лучшей визуализации периферии сетчатки целесообразно использовать стерильные инструменты - векорасширитель и склеральный депрессор (осторожно), предназначенные для применения в неонатальной практике. Для кратковременной местной анестезии роговицы и конъюнктивы можно использовать инстилляции местного анестетика (0,4% оксибупрокаин**).

Для проведения скрининга и мониторинга РН неонатальные отделения должны быть оборудованы в соответствии с Приказом Минздрава России от 09.10.2025 N 614н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю "офтальмология" [23].

Регистрация результатов офтальмологического обследования

- Рекомендуется при формулировке диагноза у пациентов РН использовать единую Международную классификацию активной РН с указанием зоны локализации болезни, стадии и выраженности сосудистой активности (наличия признаков "плюс"-болезни или ЗАРН) [13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется отмечать тип течения у пациентов с РН при динамическом наблюдении за развитием РН [3,13].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

"Преплюс-болезнь" и "плюс-болезнь" диагностируются на основании оценки состояния сосудов в зоне I, а не по отдельным секторам глазного дна и не по количеству квадрантов с патологическими изменениями. При наличии "выемки" она указывается в диагнозе, а зона РН указывается по локализации "выемки". При регрессе активной РН необходимо указывать полный регресс или неполный, а также локализацию и ширину остаточной аваскулярной зоны при ее наличии. Выявленную реактивацию РН необходимо отмечать в диагнозе с указанием стадии и зоны локализации [13].

Примеры формулировки диагноза:

1. OU - Ретинопатия недоношенных, активная фаза, 2 стадия с плюс-болезнью, зона II, тип 1

2. OU - Ретинопатия недоношенных, активная фаза, 2 стадия, зона II, тип 2

3. OU - Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных, тип 1

4. Ретинопатия недоношенных, активная фаза, OD - 1 стадия, зона III, OS - 2 стадия, зона II, тип 2

При наличии нескольких стадий активной РН в одном глазу диагноз устанавливается по более тяжелой стадии.

Результаты офтальмологического обследования и рекомендации врача-офтальмолога по динамическому наблюдению с указанием срока и места (медицинское учреждение) следующего осмотра вносить в медицинскую карту пациента. Информацию о выявленной РН или риске развития РН, а также о необходимости соблюдения сроков динамического наблюдения доводить лечащим врачом до родителей (законных представителей) в соответствии с Приказом Минздрава России от 09.10.2025 N 614н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю "офтальмология" [23].

Сроки первичного неонатального скрининга детей группы риска и мониторинга активной РН

- Рекомендуется проводить прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный всех недоношенных детей группы риска, рожденных при сроке беременности до 35 недель и/или массой тела менее 2000 г для выявления РН [18, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии:

- Выделение новорожденных недоношенных детей группы риска развития РН на основе вышеперечисленных критериев осуществляется врачами-анестезиологами-реаниматологами отделений реанимации и интенсивной терапии новорожденных и врачами-неонатологами отделений патологии новорожденных и недоношенных детей медицинских организаций;

- Врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи организуют осмотр и динамическое наблюдение новорожденных недоношенных детей группы риска врачом-офтальмологом до выписки из медицинского учреждения;

- Врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи информируют родителей о риске развития РН в соответствии с Приказом Минздрава России от 09.10.2025 N 614н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю "офтальмология" [23].

- Рекомендуется для своевременной диагностики РН проводить первичный неонатальный скрининг всех недоношенных детей в зависимости от ГВ в сроки, представленные в таблице 2 [22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Таблица 2.

Сроки первичного офтальмологического осмотра (начало скрининга) недоношенных детей группы риска