См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 30 июня 2021 г. N 693н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 30 июня 2021 г. N 693н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E75.2 Другие сфинголипидозы

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
1
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,1
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,91
1
1.2 Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
1
1
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче
1
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
1
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.019.018
Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри
0,082
1
1.3 Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,016
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,76
1
A05.10.009
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
0,11
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,76
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
0,65
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,2
12
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,95
65
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,91
1
2.2 Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
1
1
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче
1
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
1
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
2.3 Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A02BA
Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы
Ранитидин
0,0075
мг
150
7 800
Фамотидин
0,0075
мг
40
2 080
A02BC
Протонного насоса ингибиторы
Омепразол
0,0075
мг
40
2 080
Рабепразол
0,003
мг
20
1 040
Эзомепразол
0,0045
мг
40
2 080
A16AB
Ферментные препараты
Агалсидаза альфа
0,43
мг
8
208
Агалсидаза бета
0,43
мг
40
1 040
C09CA
Ангиотензина II антагонисты
Валсартан
0,017
мг
80
4 160

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1 Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,7
29

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное или группировочное (химическое) наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.

Задайте вопрос юристу:
+7 (499) 703-46-71 - для жителей Москвы и Московской области
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области