См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 г. N 951н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ
ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:

1. Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 791н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный N 27330).

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2018 г. N 951н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ
ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E76.1
Мукополисахаридоз, тип II

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
1
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,7
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
0,5
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,5
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,3
1
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,05
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.019.005
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II
1
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
A09.05.021
Исследование уровня общего билирубина в крови
1
1
A09.05.022.001
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
1
1
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
1
1
A09.05.025
Исследование уровня триглицеридов в крови
1
1
A09.05.026
Исследование уровня холестерина в крови
1
1
A09.05.039
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
1
1
A09.05.041
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
1
1
A09.05.042
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
1
1
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,5
1
A09.05.004
Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови
0,05
1
A09.05.018
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
0,3
1
A09.05.027
Исследование уровня липопротеинов в крови
0,05
1
A09.05.028
Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности
0,05
1
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,5
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,5
1
A09.05.035
Исследование уровня лекарственных препаратов в крови
0,15
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,5
1
A09.05.054.001
Исследование уровня общего иммуноглобулина E в крови
0,05
1
A09.05.060
Исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови
0,05
1
A09.05.064
Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови
0,05
1
A09.05.065
Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови
0,05
1
A09.05.213
Исследование уровня соматомедина A в крови
0,05
1
A12.05.005
Определение основных групп по системе AB0
0,1
1
A12.05.006
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)
0,1
1
A12.05.007
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, CC, E, Kell, Duffy
0,1
1
A26.05.019
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)
0,1
1
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
0,1
1
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency vims HIV 1) в крови
0,1
1
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
0,1
1
A26.06.082
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
0,1
1
A26.07.012
Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта
0,5
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,3
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,05
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
1
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
0,8
1
A04.24.001
Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область)
0,5
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,5
1
A05.03.002
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
0,5
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,5
1
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,3
1
A04.23.001
Нейросонография
0,05
1
A05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,3
1
A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
0,2
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,4
1
A05.10.009.001
Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием
0,05
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,3
1
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
0,1
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,1
1
A05.26.002
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга
0,1
1
A06.03.030
Рентгенография запястья
0,1
1
A06.03.032
Рентгенография кисти
0,2
1
A06.03.041
Рентгенография таза
0,2
1
A06.03.058.001
Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией
0,1
1
A06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
0,1
1
A06.09.007
Рентгенография легких
0,8
1
A06.23.004.006
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
0,2
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,07
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
13
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,5
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,5
1
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,3
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,1
1
B01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,05
1
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,05
1
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
0,03
1
B01.046.002
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный
0,05
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,1
1
2.2. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.004.011
Сочетанная анестезия
0,4
2
B01.003.004.012
Комбинированный ингаляционный наркоз (в том числе с применением ксенона)
0,2
1
B01.003.004.009
Тотальная внутривенная анестезия
0,05
1
B01.003.004.010
Комбинированный эндотрахеальный наркоз
0,05
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AB
Ферментные препараты
Идурсульфаза
0,9
мг
20
40
Идурсульфаза бета
0,1
мг
20
40
A05AA
Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота
0,3
мг
500
7 000
Урсодезоксихолевая кислота
0,2
мг
250
3 500
C03AA
Диуретики тиазидные
Гидрохлоротиазид
0,1
мг
50
500
C03CA
Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные
Фуросемид
0,1
мг
50
250
H02AB
Глюкокортикостероиды
Дексаметазон
0,05
мг
8
32
J01CA
Пеницилины широкого спектра действия
Амоксициллин
0,1
мг
2 800
28 000
J01DD
Цефалоспорины третьего поколения
Цефтриаксон
0,1
г
2
20
J01FA
Макролиды
Джозамицин
0,1
г
2
20
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,05
мг
500
2 000
N03AE
Бензодиазепинов производные
Клоназепам <6>
0,1
мкг
4,5
63
N03AF
Карбоксамида производные
Карбамазепин
0,1
мг
600
8 400
N03AG
Жирных кислот производные
Вальпроевая кислота
0,1
мг
600
8 400
N03AX
Противоэпилептические препараты другие
Ламотриджин
0,2
мг
100
1 400
Леветирацетам
0,2
мг
2 400
33 600
Топирамат
0,1
мг
200
2 800
N05AC
Фенотиазины с пиперидиновой структурой
Перициазин
0,05
мг
5
70
Тиоридазин
0,05
мг
30
420
N05AL
Бензамиды
Тиаприд
0,05
мг
200
2 800
N05AX
Нейролептики другие
Рисперидон
0,05
мг
2
28
N05BA
Бензодиазепина производные
Диазепам
0,05
мг
20
40
N05BB
Дифенилметана производные
Гидроксизин
0,2
мг
150
2 100
N05BX
Анксиолитики другие
Аминофенилмасляная кислота
0,2
мг
750
10 500
R03AL
Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами
Ипратропия бромид+Фенотерол
0,1
мл
1,5
7,5
R03BA
Глюкокортикостероиды
Будесонид
0,1
мкг
750
3 750
R06AE
Пиперазина производные
Цетиризин
0,1
мг
10
60
S02DA
Анальгетики и анестетики
Лидокаин+феназон
0,1
мг
300
1 500

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с механическим и химическим щажением
0,75
13
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)
0,25
13

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка).

<5> Средняя курсовая доза.

<6> Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).

Задайте вопрос юристу:
+7 (499) 703-46-71 - для жителей Москвы и Московской области
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области