См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1671н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1671н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E70.2 Нарушения обмена тирозина

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           │
├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤
│     Код      │ Наименование медицинской │   Усредненный   │ Усредненный │
│ медицинской  │          услуги          │   показатель    │ показатель  │
│    услуги    │                          │     частоты     │  кратности  │
│              │                          │ предоставления  │ применения  │
│              │                          │       <1>       │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.006.001   │Прием (осмотр,            │1                │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │генетика первичный        │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.008.001   │Прием (осмотр,            │1                │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │дерматовенеролога         │                 │             │
│              │первичный                 │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.013.001   │Прием (осмотр,            │1                │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │диетолога                 │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.023.001   │Прием (осмотр,            │0,5              │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │невролога первичный       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.029.001   │Прием (осмотр,            │1                │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │офтальмолога первичный    │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.031.001   │Прием (осмотр,            │1                │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │педиатра первичный        │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.035.003   │Прием (осмотр,            │0,1              │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │психиатра детского        │                 │             │
│              │первичный                 │                 │             │
└──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤
│     Код      │ Наименование медицинской │   Усредненный   │ Усредненный │
│ медицинской  │          услуги          │   показатель    │ показатель  │
│    услуги    │                          │     частоты     │  кратности  │
│              │                          │ предоставления  │ применения  │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.012    │Исследование уровня общего│1                │1            │
│              │глобулина в крови         │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.013    │Определение               │1                │1            │
│              │альбумин/глобулинового    │                 │             │
│              │соотношения в крови       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.032    │Исследование уровня общего│1                │1            │
│              │кальция в крови           │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.033    │Исследование уровня       │0,8              │1            │
│              │неорганического фосфора в │                 │             │
│              │крови                     │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.037    │Исследование концентрации │1                │1            │
│              │водородных ионов (рН)     │                 │             │
│              │крови                     │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.046    │Исследование уровня       │0,8              │1            │
│              │щелочной фосфатазы в крови│                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.099    │Исследование уровня       │1                │1            │
│              │аминокислотного состава и │                 │             │
│              │концентрации аминокислот в│                 │             │
│              │крови                     │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.206    │Исследование уровня       │1                │1            │
│              │ионизированного кальция в │                 │             │
│              │крови                     │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.002    │Исследование аминокислот и│1                │1            │
│              │метаболитов в моче        │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.006    │Исследование уровня       │0,5              │1            │
│              │креатинина в моче (проба  │                 │             │
│              │Реберга)                  │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.012    │Исследование уровня       │0,8              │1            │
│              │кальция в моче            │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.017    │Определение концентрации  │0,5              │1            │
│              │водородных ионов (рН) мочи│                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.021    │Определение объема мочи   │1                │1            │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.026    │Исследование уровня       │0,8              │1            │
│              │фосфора в моче            │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A12.05.056    │Идентификация генов       │0,5              │1            │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A12.05.056.002│Идентификация генов       │0,5              │1            │
│              │методом полимеразной      │                 │             │
│              │цепной реакции            │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.016.003   │Общий (клинический) анализ│1                │1            │
│              │крови развернутый         │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.016.004   │Анализ крови биохимический│1                │1            │
│              │общетерапевтический       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.016.006   │Анализ мочи общий         │1                │1            │
└──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤
│     Код      │ Наименование медицинской │   Усредненный   │ Усредненный │
│ медицинской  │          услуги          │   показатель    │ показатель  │
│    услуги    │                          │     частоты     │  кратности  │
│              │                          │ предоставления  │ применения  │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A05.10.606    │Регистрация               │1                │1            │
│              │электрокардиограммы       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A05.23.009    │Магнитно-резонансная      │0,3              │1            │
│              │томография головного мозга│                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A06.03.032    │Рентгенография кисти руки │0,4              │1            │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A06.03.046    │Рентгенография большой    │0,1              │1            │
│              │берцовой и малой берцовой │                 │             │
│              │костей                    │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.052.001   │Комплексное ультразвуковое│1                │1            │
│              │исследование внутренних   │                 │             │
│              │органов                   │                 │             │
└──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              │
├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤
│     Код      │ Наименование медицинской │   Усредненный   │ Усредненный │
│ медицинской  │          услуги          │   показатель    │ показатель  │
│    услуги    │                          │     частоты     │  кратности  │
│              │                          │ предоставления  │ применения  │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.006.002   │Прием (осмотр,            │1                │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │генетика повторный        │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.008.002   │Прием (осмотр,            │0,8              │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │дерматовенеролога         │                 │             │
│              │повторный                 │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.013.002   │Прием (осмотр,            │1                │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │диетолога повторный       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.023.002   │Прием (осмотр,            │0,2              │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │невролога повторный       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.029.002   │Прием (осмотр,            │0,8              │1            │
│              │консультация) врача-      │                 │             │
│              │офтальмолога повторный    │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.031.005   │Ежедневный осмотр врачом- │1                │27           │
│              │педиатром с наблюдением и │                 │             │
│              │уходом среднего и младшего│                 │             │
│              │медицинского персонала в  │                 │             │
│              │отделении стационара      │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B01.054.001   │Осмотр (консультация)     │0,4              │1            │
│              │врача-физиотерапевта      │                 │             │
└──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤
│     Код      │ Наименование медицинской │   Усредненный   │ Усредненный │
│ медицинской  │          услуги          │   показатель    │ показатель  │
│    услуги    │                          │     частоты     │  кратности  │
│              │                          │ предоставления  │ применения  │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.007    │Исследование уровня железа│0,3              │1            │
│              │сыворотки крови           │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.012    │Исследование уровня общего│0,3              │1            │
│              │глобулина в крови         │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.013    │Определение               │0,3              │1            │
│              │альбумин/глобулинового    │                 │             │
│              │соотношения в крови       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.032    │Исследование уровня общего│0,3              │1            │
│              │кальция в крови           │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.033    │Исследование уровня       │0,3              │1            │
│              │неорганического фосфора в │                 │             │
│              │крови                     │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.046    │Исследование уровня       │0,3              │1            │
│              │щелочной фосфатазы в крови│                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.099    │Исследование уровня       │0,6              │1            │
│              │аминокислотного состава и │                 │             │
│              │концентрации аминокислот в│                 │             │
│              │крови                     │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.05.206    │Исследование уровня       │0,3              │1            │
│              │ионизированного кальция в │                 │             │
│              │крови                     │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.002    │Исследование аминокислот и│0,5              │1            │
│              │метаболитов в моче        │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A09.28.012    │Исследование уровня       │0,3              │1            │
│              │кальция в моче            │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.016.003   │Общий (клинический) анализ│1                │2            │
│              │крови развернутый         │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.016.004   │Анализ крови биохимический│0,3              │1            │
│              │общетерапевтический       │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.016.006   │Анализ мочи общий         │1                │2            │
└──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤
│     Код      │ Наименование медицинской │   Усредненный   │ Усредненный │
│ медицинской  │          услуги          │   показатель    │ показатель  │
│    услуги    │                          │     частоты     │  кратности  │
│              │                          │ предоставления  │ применения  │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│B03.052.001   │Комплексное ультразвуковое│0,1              │1            │
│              │исследование внутренних   │                 │             │
│              │органов                   │                 │             │
└──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации│
├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤
│     Код      │ Наименование медицинской │   Усредненный   │ Усредненный │
│ медицинской  │          услуги          │   показатель    │ показатель  │
│    услуги    │                          │     частоты     │  кратности  │
│              │                          │ предоставления  │ применения  │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A13.29.003    │Психологическая адаптация │1                │1            │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A19.23.002    │Лечебная физкультура при  │0,3              │10           │
│              │заболеваниях центральной  │                 │             │
│              │нервной системы и         │                 │             │
│              │головного мозга           │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A19.23.002.016│Механотерапия при         │0,3              │10           │
│              │заболеваниях центральной  │                 │             │
│              │нервной системы и         │                 │             │
│              │головного мозга           │                 │             │
├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤
│A21.23.001    │Массаж при заболеваниях   │0,3              │10           │
│              │центральной нервной       │                 │             │
│              │системы                   │                 │             │
└──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

┌─────┬──────────────────┬─────────────────┬────────────────┬──────────┬─────┬──────┐
│ Код │     Анатомо-     │  Наименование   │  Усредненный   │ Единицы  │ ССД │ СКД  │
│     │ терапевтическо-  │ лекарственного  │   показатель   │измерения │<***>│<****>│
│     │    химическая    │ препарата <**>  │    частоты     │          │     │      │
│     │  классификация   │                 │ предоставления │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│A11CC│Витамин D и его   │                 │0,1             │          │     │      │
│     │аналоги           │                 │                │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Колекальциферол  │                │МЕ        │5336 │149408│
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│A12AA│Препараты кальция │                 │0,4             │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Кальция глюконат │                │г         │1    │28    │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│A16AA│Аминокислоты и их │                 │0,4             │          │     │      │
│     │производные       │                 │                │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Левокарнитин     │                │мг        │1000 │28000 │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│B03AB│Пероральные       │                 │0,1             │          │     │      │
│     │препараты         │                 │                │          │     │      │
│     │трехвалентного    │                 │                │          │     │      │
│     │железа            │                 │                │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Железа [III]     │                │мл        │30   │840   │
│     │                  │гидроксид        │                │          │     │      │
│     │                  │полимальтозат    │                │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│N06BX│Другие            │                 │0,7             │          │     │      │
│     │психостимуляторы и│                 │                │          │     │      │
│     │ноотропные        │                 │                │          │     │      │
│     │препараты         │                 │                │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Винпоцетин       │                │мг        │15   │420   │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Глицин           │                │мг        │300  │8400  │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Пирацетам        │                │мг        │2400 │67200 │
└─────┴──────────────────┴─────────────────┴────────────────┴──────────┴─────┴──────┘

4. Виды лечебного питания

┌───────────────────────────┬──────────────────────────────────┬──────────┐
│Наименование вида лечебного│  Усредненный показатель частоты  │Количество│
│          питания          │          предоставления          │          │
├───────────────────────────┼──────────────────────────────────┼──────────┤
│Элиминационная диета       │1                                 │28        │
└───────────────────────────┴──────────────────────────────────┴──────────┘

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

Задайте вопрос юристу:
+7 (499) 703-46-71 - для жителей Москвы и Московской области
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области