См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 июня 2021 г. N 686н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 июня 2021 г. N 686н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E74.0 Болезни накопления гликогена
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,033
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,58
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,4
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,68
|
1
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
1
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,73
|
1
|
|
A09.28.006
|
Исследование уровня креатинина в моче
|
0,12
|
1
|
|
A12.05.027
|
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
|
0,66
|
1
|
|
A12.05.039
|
Активированное частичное тромбопластиновое время
|
0,66
|
1
|
|
A12.28.002
|
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
|
0,12
|
1
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.004
|
Визометрия
|
0,05
|
1
|
|
A04.03.003
|
Ультразвуковая денситометрия
|
0,25
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A05.02.001.003
|
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
|
0,15
|
3
|
|
A05.02.001.011
|
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)
|
0,15
|
3
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.25.003
|
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов
|
0,042
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
1
|
1
|
|
A12.05.113
|
Капнография
|
0,017
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,75
|
1
|
|
A12.09.005
|
Пульсоксиметрия
|
1
|
1
|
|
A12.25.001
|
Тональная аудиометрия
|
0,6
|
1
|
|
B03.015.008
|
Кардиореспираторный мониторинг
|
0,2
|
1
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
0,95
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.001
|
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
|
0,058
|
2
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
|
0,17
|
2
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
1
|
11
|
|
B01.015.005
|
Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,91
|
18
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,19
|
1
|
|
B01.020.005
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
|
0,48
|
2
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
1
|
6
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,38
|
19
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
|
1
|
16
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
1
|
28
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,17
|
2
|
|
A09.28.006
|
Исследование уровня креатинина в моче
|
0,075
|
2
|
|
A12.05.027
|
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
|
0,15
|
2
|
|
A12.05.039
|
Активированное частичное тромбопластиновое время
|
0,15
|
2
|
|
A12.28.002
|
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
|
0,075
|
2
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
0,43
|
7
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,2
|
2
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.004
|
Визометрия
|
0,05
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,17
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
6
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,17
|
1
|
|
A12.09.005
|
Пульсоксиметрия
|
0,17
|
2
|
|
B03.015.008
|
Кардиореспираторный мониторинг
|
0,017
|
2
|
|
B03.020.005
|
Определение уровня общей физической подготовленности
|
0,83
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.12.063
|
Установка порта в центральную вену
|
0,25
|
1
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A19.09.001
|
Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
|
0,3
|
9
|
|
A21.01.004
|
Массаж верхней конечности медицинский
|
0,17
|
7
|
|
A21.01.009
|
Массаж нижней конечности медицинский
|
0,17
|
7
|
|
A21.09.002
|
Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
|
0,14
|
5
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A11CC
|
Витамин D и его аналоги
|
|||||
|
Колекальциферол
|
0,19
|
тыс.МЕ
|
2
|
52
|
||
|
A12AA
|
Препараты кальция
|
|||||
|
Кальция глицерофосфат
|
0,017
|
мг
|
500
|
13 000
|
||
|
Кальция глицерофосфат
|
0,033
|
мг
|
250
|
6 500
|
||
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Алглюкозидаза альфа
|
0,17
|
мг
|
200
|
5 200
|
||
|
Алглюкозидаза альфа
|
0,83
|
мг
|
800
|
20 800
|
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код
|
Наименование вида медицинского изделия
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Среднее количество
|
|
273580
|
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
|
0,25
|
1
|
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
5.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)
|
0,16
|
16
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,88
|
14
|
|
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей
|
0,16
|
16
|
|
Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока
|
0,11
|
16
|
|
Энтеральное питание (ЭП)
|
0,11
|
16
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
