См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 21 августа 2024 г. N 426н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ
ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить:
стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 2.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 21 августа 2024 г. N 426н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ
ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА) (ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E75.5
|
Другие нарушения накопления липидов
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,07
|
1
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,088
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,021
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,03
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,035
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.14.001
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени
|
0,0007
|
1
|
|
A09.05.017
|
Исследование уровня мочевины в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.020
|
Исследование уровня креатинина в крови
|
0,1
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,1
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуоденоскопия
|
0,1
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,079
|
1
|
|
A04.12.005.003
|
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
|
0,05
|
1
|
|
A04.12.005.005
|
Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий
|
0,05
|
1
|
|
A04.12.005.007
|
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб
|
0,05
|
1
|
|
A04.12.014
|
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны
|
0,1
|
1
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
0,1
|
1
|
|
A04.14.001.005
|
Эластометрия печени
|
0,1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,1
|
1
|
|
A04.22.002
|
Ультразвуковое исследование надпочечников
|
0,1
|
1
|
|
A04.30.003
|
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
|
0,1
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,1
|
1
|
|
A05.30.005
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
|
0,014
|
1
|
|
A06.12.056
|
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга
|
0,05
|
1
|
|
A06.12.058
|
Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий
|
0,05
|
1
|
|
A11.14.001
|
Чрескожная биопсия печени
|
0,0007
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,9
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,03
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,009
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,45
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,03
|
1
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,009
|
1
|
|
B01.015.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
|
0,001
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,009
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,001
|
1
|
|
B01.047.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,03
|
1
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
1
|
27
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,27
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,03
|
1
|
|
B04.047.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
2
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,9
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
2
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
2
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуоденоскопия
|
0,27
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,9
|
1
|
|
A04.12.005.003
|
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
|
0,9
|
1
|
|
A04.12.005.005
|
Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий
|
0,9
|
1
|
|
A04.12.005.007
|
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб
|
0,09
|
1
|
|
A04.12.014
|
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны
|
0,9
|
1
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
0,9
|
1
|
|
A04.14.001.005
|
Эластометрия печени
|
0,9
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,9
|
1
|
|
A04.30.003
|
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
|
0,27
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,9
|
1
|
|
A05.30.005
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
|
0,27
|
1
|
|
A06.12.056
|
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга
|
0,18
|
1
|
|
A06.12.058
|
Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий
|
0,18
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Себелипаза альфа
|
1
|
мг
|
70
|
1 820
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
1
|
24
|
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 21 августа 2024 г. N 426н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ
КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА) (ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E75.5
|
Другие нарушения накопления липидов
|
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
1
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
1
|
52
|
|
B04.004.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога
|
1
|
12
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
1
|
2
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
4
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.12.014
|
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны
|
1
|
1
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
12
|
|
A04.22.002
|
Ультразвуковое исследование надпочечников
|
1
|
12
|
|
A04.30.003
|
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
|
1
|
12
|
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Себелипаза альфа
|
1
|
мг
|
210
|
10 920
|
