См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 декабря 2024 г. N 683н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ 5Q-АССОЦИИРОВАННОЙ
СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 декабря 2024 г. N 683н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ 5Q-АССОЦИИРОВАННОЙ
СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
G12.0
|
Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
|
|
G12.1
|
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,03
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,027
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A27.05.034
|
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови
|
0,03
|
1
|
|
B03.019.014
|
Комплекс исследований для диагностики спинальной мышечной атрофии
|
0,03
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A05.02.001
|
Электромиография игольчатая (одна мышца)
|
0,015
|
1
|
|
A05.02.001.003
|
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
|
0,015
|
1
|
|
A05.02.002
|
Магнитно-резонансная томография мышечной системы
|
0,0015
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
|
0,015
|
1
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,013
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,0013
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,03
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,039
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,0052
|
1
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,0035
|
1
|
|
B01.015.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
|
0,000015
|
1
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,001
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,97
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
1
|
2
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,7
|
24
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,0068
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
0,031
|
1
|
|
B01.028.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
|
0,00092
|
1
|
|
B01.028.003
|
Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,000086
|
6
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,068
|
1
|
|
B01.037.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
|
0,0015
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,3
|
1
|
|
B01.047.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,19
|
1
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,4
|
22
|
|
B01.049.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный
|
0,0015
|
1
|
|
B01.049.003
|
Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,0000045
|
6
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
0,019
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
|
0,000031
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,031
|
1
|
|
B01.057.005
|
Ежедневный осмотр врачом-хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,16
|
2
|
|
B01.058.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
|
0,018
|
1
|
|
B01.070.006
|
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный
|
0,018
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,031
|
1
|
|
B01.070.011
|
Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи взрослым
|
0,41
|
9
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.023
|
Исследование уровня глюкозы в крови
|
0,03
|
1
|
|
A09.05.033
|
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
|
0,03
|
1
|
|
A09.05.046
|
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
|
0,03
|
1
|
|
A09.05.058
|
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
|
0,03
|
1
|
|
A09.05.206
|
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
|
0,03
|
1
|
|
A09.05.235
|
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
|
0,03
|
1
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,003
|
1
|
|
A12.05.005
|
Определение основных групп по системе AB0
|
0,015
|
1
|
|
A12.05.006
|
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)
|
0,015
|
1
|
|
A12.05.007
|
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy
|
0,015
|
1
|
|
A12.05.120
|
Исследование уровня тромбоцитов в крови
|
0,065
|
3
|
|
A26.06.036
|
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
|
0,015
|
1
|
|
A26.06.041
|
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
|
0,015
|
1
|
|
A26.06.048
|
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
|
0,015
|
1
|
|
A26.06.082
|
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
|
0,015
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,035
|
2
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,015
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.12.002.001
|
Суточное мониторирование артериального давления
|
0,00066
|
1
|
|
A03.09.002
|
Трахеоскопия
|
0,0000045
|
1
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуоденоскопия
|
0,015
|
1
|
|
A04.03.002
|
Ультразвуковое исследование позвоночника
|
0,00075
|
1
|
|
A04.07.002
|
Ультразвуковое исследование слюнных желез
|
0,05
|
3
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,0015
|
1
|
|
A04.12.002.001
|
Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
|
0,0073
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,015
|
1
|
|
A04.30.004
|
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости
|
0,0073
|
1
|
|
A05.02.001.002
|
Электромиография накожная (одна анатомическая зона)
|
0,00066
|
1
|
|
A05.03.002
|
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
|
0,01
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.10.007
|
Мониторирование электрокардиографических данных
|
0,00066
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,00066
|
1
|
|
A05.12.008
|
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода
|
0,00048
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,00066
|
1
|
|
A05.26.006
|
Электроокулография
|
0,00066
|
1
|
|
A06.03.010
|
Рентгенография шейного отдела позвоночника
|
0,076
|
1
|
|
A06.03.014
|
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
|
0,096
|
1
|
|
A06.03.016
|
Рентгенография поясничного и крестцового отдела позвоночника
|
0,058
|
1
|
|
A06.03.032
|
Рентгенография кисти
|
0,1
|
1
|
|
A06.03.058
|
Компьютерная томография позвоночника (один отдел)
|
0,011
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,9
|
1
|
|
A06.09.005
|
Компьютерная томография органов грудной полости
|
0,1
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,05
|
2
|
|
A06.17.002
|
Рентгеноконтроль прохождения контрастного вещества по желудку, тонкой и ободочной кишке
|
0,0073
|
1
|
|
A12.01.008
|
Определение парциального давления кислорода в мягких тканях (оксиметрия)
|
0,00066
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
1
|
1
|
|
A12.09.005
|
Пульсоксиметрия
|
0,6
|
1
|
|
B03.015.008
|
Кардиореспираторный мониторинг
|
0,00066
|
1
|
|
2.4.
|
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
|
A11.23.002
|
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал
|
0,33
|
3
|
|
|
A16.08.004
|
Постановка постоянной трахеостомы
|
0,00009
|
1
|
|
|
A16.16.033.001
|
Фундопликация лапароскопическая
|
0,0023
|
1
|
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,16
|
2
|
|
|
A16.16.034.001
|
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
|
0,0059
|
1
|
|
|
A16.16.034.003
|
Лапароскопическая гастростомия
|
0,0059
|
1
|
|
|
A16.16.043
|
Эзофагогастрофундопликация
|
0,00059
|
1
|
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,0031
|
1
|
|
A13.23.001
|
Медико-логопедическое исследование при дисфагии
|
0,11
|
32
|
|
A13.23.004
|
Медико-логопедическая процедура при дисфагии
|
0,2
|
24
|
|
A13.23.008
|
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
|
0,31
|
27
|
|
A13.29.014
|
Процедуры по адаптации к условиям макросреды
|
1
|
16
|
|
A14.08.004
|
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей
|
0,1
|
21
|
|
A16.09.011
|
Искусственная вентиляция легких
|
0,001
|
365
|
|
A16.09.011.006
|
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением
|
0,24
|
365
|
|
A17.02.001
|
Электростимуляция мышц
|
0,05
|
32
|
|
A17.24.010
|
Многофункциональная электростимуляция мышц
|
0,05
|
32
|
|
A19.04.001
|
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
|
1
|
32
|
|
A19.24.001
|
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
|
1
|
32
|
|
A19.24.001.003
|
Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
|
1
|
16
|
|
A19.24.001.004
|
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
|
1
|
16
|
|
A19.30.008
|
Лечебное плавание в бассейне
|
0,38
|
27
|
|
A21.01.001
|
Общий массаж медицинский
|
0,1
|
17
|
|
A21.01.002
|
Массаж лица медицинский
|
0,39
|
18
|
|
A21.01.003
|
Массаж шеи медицинский
|
0,39
|
18
|
|
A21.01.004
|
Массаж верхней конечности медицинский
|
0,1
|
17
|
|
A21.01.009
|
Массаж нижней конечности медицинский
|
0,2
|
15
|
|
A21.03.007
|
Массаж спины медицинский
|
0,14
|
16
|
|
A21.08.002
|
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
|
0,39
|
37
|
|
A21.30.005
|
Массаж грудной клетки медицинский
|
0,39
|
23
|
|
A21.30.006
|
Эрготерапия
|
0,095
|
4
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A06AD
|
Осмотические слабительные средства
|
|||||
|
Лактулоза
|
0,03
|
мг
|
10 005
|
420 210
|
||
|
Макрогол
|
0,01
|
г
|
20
|
840
|
||
|
M03AX
|
Другие миорелаксанты периферического действия
|
|||||
|
Ботулинический токсин типа A
|
0,05
|
ЕД
|
80
|
240
|
||
|
M09AX
|
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
|
|||||
|
Нусинерсен
|
0,33
|
мг
|
12
|
36
|
||
|
Рисдиплам
|
0,33
|
мг
|
5
|
1 785
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,5
|
30
|
|
Энтеральное питание (ЭП)
|
0,16
|
23
|
