См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 октября 2023 г. N 553н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ
ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный N 27062).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. N 553н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ
ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E83.0
|
Нарушения обмена меди
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,31
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,028
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный
|
0,007
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,32
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,0035
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,035
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,69
|
1
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,0035
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.14.004
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени
|
0,018
|
1
|
|
A09.05.077
|
Исследование уровня церулоплазмина в крови
|
0,035
|
1
|
|
A09.28.078
|
Исследование уровня меди в моче
|
0,035
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,035
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,035
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,035
|
1
|
|
B03.019.011
|
Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова
|
0,035
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.26.001
|
Биомикроскопия глаза
|
0,035
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,011
|
1
|
|
A04.14.001.005
|
Эластометрия печени
|
0,035
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,035
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,035
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,011
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,0035
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,011
|
1
|
|
A11.14.001
|
Чрескожная биопсия печени
|
0,007
|
1
|
|
A11.14.001.001
|
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования
|
0,011
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,69
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,7
|
2
|
|
B01.004.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,3
|
20
|
|
B01.005.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,19
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,11
|
2
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,68
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,8
|
4
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,2
|
20
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,097
|
1
|
|
B01.025.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
|
0,1
|
2
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,97
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
1
|
2
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,007
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,5
|
2
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,5
|
20
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,097
|
1
|
|
B01.035.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
|
0,1
|
2
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,0035
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
2
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.28.078
|
Исследование уровня меди в моче
|
1
|
2
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
1
|
2
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
4
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
4
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,021
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.26.001
|
Биомикроскопия глаза
|
1
|
3
|
|
A04.14.001.005
|
Эластометрия печени
|
1
|
3
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
4
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,1
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,3
|
3
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,1
|
3
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,05
|
3
|
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A13.23.001
|
Медико-логопедическое исследование при дисфагии
|
0,09
|
2
|
|
A13.23.008
|
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
|
0,09
|
20
|
|
A19.23.002
|
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,3
|
20
|
|
A19.23.002.025
|
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,18
|
20
|
|
A19.23.003
|
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
|
0,18
|
20
|
|
A19.23.005
|
Пособие по восстановлению позо-статических функций
|
0,3
|
4
|
|
A19.23.006
|
Динамическая проприокоррекция
|
0,3
|
20
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
M01CC
|
Пеницилламин и подобные препараты
|
|||||
|
Пеницилламин
|
1
|
мг
|
800
|
292 000
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Количество
|
|
Элиминационные диеты (ЭД)
|
0,81
|
20
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
