См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 11 октября 2018 г. N 696н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ
ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791), приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии) согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 11 октября 2018 г. N 696н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ДИАГНОСТИКА И ИНИЦИАЦИЯ
ФЕРМЕНТНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 14

Нозологические единицы (код по МКБ X <*>):

E76.0
Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <1>
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,2
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
1
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,3
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
1
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный
0,3
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,8
1
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,8
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,05
1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.018
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
0,3
1
A09.05.021
Исследование уровня общего билирубина в крови
1
1
A09.05.022.001
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
1
1
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
1
1
A09.05.025
Исследование уровня триглицеридов в крови
1
1
A09.05.026
Исследование уровня холестерина в крови
1
1
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
1
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
1
1
A09.05.039
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
1
1
A09.05.041
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
1
1
A09.05.042
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
1
1
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
1
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
1
1
A09.05.054.001
Исследование уровня общего иммуноглобулина E в крови
0,05
1
A12.05.005
Определение основных групп по системе AB0
0,1
1
A12.05.006
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)
0,1
1
A12.05.007
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy
0,1
1
A12.06.019
Определение содержания ревматоидного фактора в крови
0,1
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A26.05.019
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)
0,1
1
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
0,1
1
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,1
1
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
0,1
1
A26.06.082
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
0,1
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,3
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,05
1
B03.019.004
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I
1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,3
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A04.23.001
Нейросонография
0,05
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,5
1
A05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,3
1
A05.03.002
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
0,5
1
A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
0,2
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,4
1
A05.10.009.001
Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием
0,05
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,3
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,2
1
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
0,2
1
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
0,1
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,1
1
A05.26.002
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга
0,1
1
A06.03.030
Рентгенография запястья
0,1
1
A06.03.032
Рентгенография кисти
0,2
1
A06.03.041
Рентгенография таза
0,2
1
A06.03.058.001
Компьютерная томография позвоночника с мультипланарной и трехмерной реконструкцией
0,1
1
A06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
0,1
1
A06.09.007
Рентгенография легких
0,8
1
A06.23.004.006
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
0,2
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,07
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.002
Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом повторный
0,05
1
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,05
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,5
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,5
1
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,3
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,1
1
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
13
B01.046.002
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога повторный
0,05
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
0,1
1
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,4
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <**>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <***>
СКД <****>
A16AB
Ферментные препараты
Ларонидаза
1,0
ЕД
4 000
8 000
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,1
мг
10
140
A05AA
Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота
0,07
мг
500
7 000
Урсодезоксихолевая кислота
0,03
мг
250
3 500
H02AB
Глюкокортикостероиды
Дексаметазон
0,05
мг
8
32
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,05
г
1
4
N03AA
Барбитураты и их производные
Фенобарбитал <*****>
0,1
мг
675
3 375
N03AE
Производные бензодиазепинов
Клоназепам <*****>
0,1
мкг
4 500
22 500
N03AF
Производные карбоксамида
Карбамазепин
0,1
мг
2 025
10 125
N03AG
Производные жирных кислот
Вальпроевая кислота
0,1
мг
5 400
27 000
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Топирамат
0,1
мг
675
3 375
Леветирацетам
0,1
мг
1 500
7 500

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с механическим и химическим щажением
0,75
13
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)
0,25
13

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

<*****> Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статья 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).

Задайте вопрос юристу:
+7 (499) 703-46-71 - для жителей Москвы и Московской области
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области