См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 737н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 737н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E70.0 Классическая фенилкетонурия

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           │
├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤
│Код           │Наименование медицинской│Усредненный         │Усредненный │
│медицинской   │услуги                  │показатель частоты  │показатель  │
│услуги        │                        │предоставления <1>  │кратности   │
│              │                        │                    │применения  │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A13.29.005    │Нейропсихологическое    │0,2                 │1           │
│              │обследование            │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.004.001   │Прием (осмотр,          │0,5                 │1           │
│              │консультация) врача-    │                    │            │
│              │гастроэнтеролога        │                    │            │
│              │первичный               │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.006.001   │Прием (осмотр,          │1                   │1           │
│              │консультация) врача-    │                    │            │
│              │генетика первичный      │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.013.001   │Прием (осмотр,          │1                   │1           │
│              │консультация) врача-    │                    │            │
│              │диетолога               │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.023.001   │Прием (осмотр,          │0,5                 │1           │
│              │консультация) врача-    │                    │            │
│              │невролога первичный     │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.029.001   │Прием (осмотр,          │0,3                 │1           │
│              │консультация) врача-    │                    │            │
│              │офтальмолога первичный  │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.031.001   │Прием (осмотр,          │1                   │1           │
│              │консультация) врача-    │                    │            │
│              │педиатра первичный      │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.035.003   │Прием (осмотр,          │0,5                 │1           │
│              │консультация) врача-    │                    │            │
│              │психиатра детского      │                    │            │
│              │первичный               │                    │            │
└──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤
│Код           │Наименование медицинской│Усредненный         │Усредненный │
│медицинской   │услуги                  │показатель частоты  │показатель  │
│услуги        │                        │предоставления      │кратности   │
│              │                        │                    │применения  │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.007    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │железа сыворотки крови  │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.012    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │общего глобулина в крови│                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.013    │Определение             │1                   │1           │
│              │альбумин/глобулинового  │                    │            │
│              │соотношения в крови     │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.032    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │общего кальция в крови  │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.033    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │неорганического фосфора │                    │            │
│              │в крови                 │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.088    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │фенилаланина в крови    │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.099    │Исследование уровня     │0,8                 │1           │
│              │аминокислотного состава │                    │            │
│              │и концентрации          │                    │            │
│              │аминокислот в крови     │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.206    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │ионизированного кальция │                    │            │
│              │в крови                 │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.002    │Исследование аминокислот│0,2                 │1           │
│              │и метаболитов в моче    │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.012    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │кальция в моче          │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.026    │Исследование уровня     │1                   │1           │
│              │фосфора в моче          │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.031    │Исследование уровня     │0,1                 │1           │
│              │фенилаланина в моче     │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.033    │Проба Фелинга           │0,5                 │1           │
│              │(определение            │                    │            │
│              │фенилпировиноградной    │                    │            │
│              │кислоты в моче)         │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A12.05.056    │Идентификация генов     │0,5                 │1           │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A12.05.056.002│Идентификация генов     │0,5                 │1           │
│              │методом полимеразной    │                    │            │
│              │цепной реакции          │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.016.003   │Общий (клинический)     │1                   │1           │
│              │анализ крови развернутый│                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.016.004   │Анализ крови            │1                   │1           │
│              │биохимический           │                    │            │
│              │общетерапевтический     │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.016.006   │Анализ мочи общий       │1                   │1           │
└──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤
│Код           │Наименование медицинской│Усредненный         │Усредненный │
│медицинской   │услуги                  │показатель частоты  │показатель  │
│услуги        │                        │предоставления      │кратности   │
│              │                        │                    │применения  │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A04.10.002    │Эхокардиография         │0,2                 │1           │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A05.10.006    │Регистрация             │1                   │1           │
│              │электрокардиограммы     │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A05.23.001    │Электроэнцефалография   │0,5                 │1           │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A05.23.009    │Магнитно-резонансная    │0,1                 │1           │
│              │томография головного    │                    │            │
│              │мозга                   │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A06.03.032    │Рентгенография кисти    │0,8                 │1           │
│              │руки                    │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A06.03.046    │Рентгенография большой  │0,1                 │1           │
│              │берцовой и малой        │                    │            │
│              │берцовой костей         │                    │            │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.052.001   │Комплексное             │1                   │1           │
│              │ультразвуковое          │                    │            │
│              │исследование внутренних │                    │            │
│              │органов                 │                    │            │
└──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код           │Наименование медицинской    │Усредненный    │Усредненный  │
│медицинской   │услуги                      │показатель     │показатель   │
│услуги        │                            │частоты        │кратности    │
│              │                            │предоставления │применения   │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.004.002   │Прием (осмотр,              │0,2            │1            │
│              │консультация) врача-        │               │             │
│              │гастроэнтеролога повторный  │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.006.002   │Прием (осмотр,              │1              │1            │
│              │консультация) врача-        │               │             │
│              │генетика повторный          │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.013.002   │Прием (осмотр,              │1              │1            │
│              │консультация) врача-        │               │             │
│              │диетолога повторный         │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.023.002   │Прием (осмотр,              │0,4            │1            │
│              │консультация) врача-        │               │             │
│              │невролога повторный         │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.031.005   │Ежедневный осмотр врачом-   │1              │27           │
│              │педиатром с наблюдением и   │               │             │
│              │уходом среднего и младшего  │               │             │
│              │медицинского персонала в    │               │             │
│              │отделении стационара        │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.035.004   │Прием (осмотр,              │0,2            │1            │
│              │консультация) врача-        │               │             │
│              │психиатра детского          │               │             │
│              │повторный                   │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.054.001   │Осмотр (консультация)       │0,5            │1            │
│              │врача-физиотерапевта        │               │             │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код           │Наименование медицинской    │Усредненный    │Усредненный  │
│медицинской   │услуги                      │показатель     │показатель   │
│услуги        │                            │частоты        │кратности    │
│              │                            │предоставления │применения   │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.007    │Исследование уровня железа  │0,4            │1            │
│              │сыворотки крови             │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.012    │Исследование уровня общего  │0,4            │1            │
│              │глобулина в крови           │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.013    │Определение                 │0,4            │1            │
│              │альбумин/глобулинового      │               │             │
│              │соотношения в крови         │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.032    │Исследование уровня общего  │0,4            │1            │
│              │кальция в крови             │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.033    │Исследование уровня         │0,4            │1            │
│              │неорганического фосфора в   │               │             │
│              │крови                       │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.088    │Исследование уровня         │0,5            │1            │
│              │фенилаланина в крови        │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.099    │Исследование уровня         │0,5            │1            │
│              │аминокислотного состава и   │               │             │
│              │концентрации аминокислот в  │               │             │
│              │крови                       │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.206    │Исследование уровня         │0,4            │1            │
│              │ионизированного кальция в   │               │             │
│              │крови                       │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.28.012    │Исследование уровня кальция │0,4            │1            │
│              │в моче                      │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.28.033    │Проба Фелинга (определение  │0,5            │1            │
│              │фенилпировиноградной        │               │             │
│              │кислоты в моче)             │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B03.016.003   │Общий (клинический) анализ  │1              │2            │
│              │крови развернутый           │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B03.016.004   │Анализ крови биохимический  │0,4            │1            │
│              │общетерапевтический         │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B03.016.006   │Анализ мочи общий           │1              │2            │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код           │Наименование медицинской    │Усредненный    │Усредненный  │
│медицинской   │услуги                      │показатель     │показатель   │
│услуги        │                            │частоты        │кратности    │
│              │                            │предоставления │применения   │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A05.23.001    │Электроэнцефалография       │0,3            │1            │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской             │
│реабилитации                                                             │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код           │Наименование медицинской    │Усредненный    │Усредненный  │
│медицинской   │услуги                      │показатель     │показатель   │
│услуги        │                            │частоты        │кратности и  │
│              │                            │предоставлен   │применения   │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A13.29.003    │Психологическая адаптация   │1              │1            │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A19.23.002    │Лечебная физкультура при    │0,5            │10           │
│              │заболеваниях центральной    │               │             │
│              │нервной системы и головного │               │             │
│              │мозга                       │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A19.23.002.016│Механотерапия при           │0,5            │10           │
│              │заболеваниях центральной    │               │             │
│              │нервной системы и головного │               │             │
│              │мозга                       │               │             │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A21.23.001    │Массаж при заболеваниях     │0,5            │10           │
│              │центральной нервной системы │               │             │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

┌─────┬──────────────────┬─────────────────┬───────────────┬──────────┬─────┬───────┐
│ Код │     Анатомо-     │  Наименование   │  Усредненный  │ Единицы  │ ССД │  СКД  │
│     │ терапевтическо-  │ лекарственного  │  показатель   │измерения │<***>│<****> │
│     │    химическая    │ препарата <**>  │    частоты    │          │     │       │
│     │  классификация   │                 │предоставления │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│A11CC│Витамин D и его   │                 │0,3            │          │     │       │
│     │аналоги           │                 │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Колекальциферол  │               │МЕ        │5000 │140000 │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│A12AA│Препараты кальция │                 │0,6            │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Кальция глюконат │               │мг        │1000 │28000  │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│A16AA│Аминокислоты и их │                 │0,6            │          │     │       │
│     │производные       │                 │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Левокарнитин     │               │г         │3    │84     │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│B03AB│Пероральные       │                 │0,3            │          │     │       │
│     │препараты         │                 │               │          │     │       │
│     │трехвалентного    │                 │               │          │     │       │
│     │железа            │                 │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Железа [III]     │               │мкг       │75000│2025000│
│     │                  │гидроксид        │               │          │     │       │
│     │                  │полимальтозат    │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│N03AF│Производные       │                 │0,1            │          │     │       │
│     │карбоксамида      │                 │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Карбамазепин     │               │мг        │400  │11200  │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│N03AG│Производные       │                 │0,1            │          │     │       │
│     │жирных кислот     │                 │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Вальпроевая      │               │мг        │2500 │28000  │
│     │                  │кислота          │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│N06BX│Другие            │                 │0,3            │          │     │       │
│     │психостимуляторы  │                 │               │          │     │       │
│     │и ноотропные      │                 │               │          │     │       │
│     │препараты         │                 │               │          │     │       │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Винпоцетин       │               │мг        │30   │840    │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│     │                  │Пирацетам        │               │мг        │1200 │33600  │
└─────┴──────────────────┴─────────────────┴───────────────┴──────────┴─────┴───────┘

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

┌───────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────┐
│    Наименование вида лечебного    │  Усредненный показатель  │Количество│
│              питания              │  частоты предоставления  │          │
├───────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────┤
│Вариант диеты с пониженным         │1                         │28        │
│количеством белка (низкобелковая   │                          │          │
│диета)                             │                          │          │
└───────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────┘
┌───────────────────────────┬───────────────────┬──────────┬──────┬───────┐
│       Наименование        │    Усредненный    │ Единицы  │ ССД  │  СКД  │
│    специализированного    │показатель частоты │измерения │<***> │<****> │
│         продукта          │  предоставления   │          │      │       │
├───────────────────────────┼───────────────────┼──────────┼──────┼───────┤
│Специализированный продукт │0,15               │г         │50    │1400   │
│лечебного питания лишенный │                   │          │      │       │
│фенилаланина               │                   │          │      │       │
└───────────────────────────┴───────────────────┴──────────┴──────┴───────┘

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

Задайте вопрос юристу:
+7 (499) 703-46-71 - для жителей Москвы и Московской области
+7 (812) 309-95-68 - для жителей Санкт-Петербурга и Ленинградской области