См. Документы Министерства здравоохранения Российской Федерации

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 11 октября 2018 г. N 695н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр

В.И.СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 11 октября 2018 г. N 695н

СТАНДАРТ

СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4

Нозологические единицы (код по МКБ X "*"):

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления "1"

Усредненный показатель кратности применения

B01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,4

1

B01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,05

1

B01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,7

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,7

1

B01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,7

1

B01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,1

1

B01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,05

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,05

1

--------------------------------

"1" Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,05

1

A09.05.021

Исследование уровня общего билирубина в крови

0,05

1

A09.05.022.001

Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови

0,05

1

A09.05.023

Исследование уровня глюкозы в крови

0,05

1

A09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,05

1

A09.05.026

Исследование уровня холестерина в крови

0,05

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,05

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,05

1

A09.05.039

Определение активности лактатдегидрогеназы в крови

0,05

1

A09.05.041

Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови

0,05

1

A09.05.042

Определение активности аланинаминотрансферазы в крови

0,05

1

A09.05.043

Определение активности креатинкиназы в крови

0,05

1

A09.05.046

Определение активности щелочной фосфатазы в крови

0,05

1

A12.05.005

Определение основных групп по системе AB0

0,01

1

A12.05.006

Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)

0,01

1

A12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy

0,01

1

A12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

0,3

1

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)

0,01

1

A26.06.036

Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови

0,01

1

A26.06.048

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

0,01

1

A26.06.049

Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови

0,01

1

A26.06.082

Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови

0,01

1

B03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,05

1

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,5

1

B03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,5

1

B03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,05

1

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A04.10.002

Эхокардиография

0,05

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,05

1

A05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,05

1

A02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

0,1

1

A05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

0,1

1

A06.09.007

Рентгенография легких

0,05

1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,05

1

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

3

2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A16.08.016

Промывание лакун миндалин

0,5

3

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата "**"

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД "***"

СКД "****"

A05AA

Препараты желчных кислот

Урсодезоксихолевая кислота

0,07

мг

500

2 000

Урсодезоксихолевая кислота

0,03

мг

250

1 000

A16AB

Ферментные препараты

Ларонидаза

1

ЕД

4 000

4 000

H02AB

Глюкокортикостероиды

Дексаметазон

0,05

мг

8

32

N02BE

Анилиды

Парацетамол

0,05

г

1

4

N03AE

Производные бензодиазепинов

Клоназепам "*****"

0,1

мкг

4 500

18 000

N03AF

Производные карбоксамида

Карбамазепин

0,1

мг

2 025

8 100

N03AG

Производные жирных кислот

Вальпроевая кислота

0,1

мг

5 400

21 600

N03AX

Другие противоэпилептические препараты

Топирамат

0,1

мг

675

2 700

Леветирацетам

0,1

мг

1 500

6 000

R06AE

Производные пиперазина

Цетиризин

0,1

мг

10

40

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,75

3

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)

0,25

3

--------------------------------

"*" Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

"**" Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

"***" Средняя суточная доза.

"****" Средняя курсовая доза.

"*****" Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).